Polycytemi Vera - Symtom, orsaker och behandling

Polycytemia vera är ett tillstånd när det finns för många röda blodkroppar i kroppen. Denna sjukdom är en typ av blodcancer som onormal celltillväxt och utveckling börjar i benmärgen.

Benmärg är ansvarig för att producera 3 typer av blodkroppar, nämligen röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Under normala förhållanden reglerar kroppen antalet blodkroppar den producerar för att passa dess behov.

Polycystemia vera uppstår när benmärgen producerar för många röda blodkroppar. Under normala förhållanden är antalet röda blodkroppar som följer:

  • 4,7–6,1 miljoner celler per mikroliter blod hos män
  • 4,2–5,4 miljoner celler per mikroliter blod hos kvinnor
  • 4,0–5,5 miljoner celler per mikroliter blod hos barn

Röda blodkroppar fungerar för att transportera syre i blodet genom hela kroppen. Om mängden är för stor kommer blodet att tjockna och rinna långsammare. Detta tillstånd gör att organen i kroppen inte får tillräckligt med syre.

Orsaker till polycytemi Vera

Polycystemia vera orsakas av en mutation i JAK2-genen. JAK2-genen spelar en roll för att kontrollera produktionen av ett protein som hjälper till att bilda blodkroppar. Även om denna mutation kan uppstå på grund av ärftlighet, men i de flesta fall uppstår PV i frånvaro av ärftlighet.

Politicemia kan drabba vem som helst, men är vanligare hos kvinnor och personer i åldern 50–75 år.

Symtom på Polycytemi Vera

Polycythemia vera ger ofta inga symtom, även om det kvarstår i flera år. Detta gör att personen med politicemia vera omedveten om sin sjukdom, tills han genomgår blodprover för att kontrollera andra tillstånd.

Hos vissa patienter kan politicemia orsaka yrsel, huvudvärk, dimsyn och trötthet. Andra symtom som är specifika för politicemia vera kan inkludera:

  • Klåda, särskilt efter ett varmt bad
  • Rödaktig hud, särskilt i ansikte, händer och fötter
  • Klåda (kliande hud)
  • Ledvärk och svullnad, speciellt i stortån
  • Blödning, såsom näsblod eller blödande tandkött
  • Stelhet, stickningar, svaghet eller smärta i händer eller fötter
  • Andnöd, speciellt när du ligger ner
  • Känsla av uppblåsthet, uppblåsthet, buksmärtor och obehag, särskilt efter att ha ätit, på grund av en förstorad mjälte

När ska man gå till doktorn

Kontakta omedelbart en läkare om ovanstående symtom uppträder, särskilt om symtomen inte förbättras. Tidig undersökning och behandling kan förhindra dig från allvarliga komplikationer, såsom hjärtinfarkt, stroke, lungemboli och djup ventrombos.

Diagnos av polycytemi Vera

Läkaren kommer att fråga om patientens symtom och utföra en fysisk undersökning. Därefter kommer läkaren att utföra ytterligare undersökningar i form av:

Fullständigt blodvärde

Patientens fullständiga blodvärde kommer att visa:

  • En ökning av antalet röda blodkroppar åtföljd av en ökning av antalet blodplättar och vita blodkroppar
  • Ökad hematokrit, vilket är det procentuella förhållandet mellan röda blodkroppar och blodvolym
  • Ökade nivåer av hemoglobin, som är ett järnrikt protein i röda blodkroppar
  • Minskade nivåer av erytropoietin, ett hormon som stimulerar benmärgsceller att producera röda blodkroppar

Genetiskt test

Genetisk testning görs genom att ta ett prov av patientens blod. Detta blodprov undersöks sedan för att detektera mutationer i JAK2-genen.

Benmärgsbiopsi

En benmärgsbiopsi kan hjälpa till att bekräfta diagnosen politicemia vera. En benmärgsbiopsi görs genom att ta ett prov av benmärgsvätska för undersökning i ett laboratorium.

abdominal ultraljud

Abdominalt ultraljud kan också göras för att upptäcka om det finns ett problem med njurarna eller inte.

Behandling av polycytemi Vera

Behandling av polycythemia vera syftar till att lindra symtomen, minska antalet röda blodkroppar och förhindra komplikationer.

För att lindra symtomen kommer din läkare att ordinera lågdos aspirin för att minska sveda i händer och fötter och minska risken för att blodproppar bildas. Under tiden, för att lindra klåda, kommer läkaren att ordinera antihistaminläkemedel.

För att minska antalet röda blodkroppar kan läkare använda följande metoder:

  • Ta bort blod genom en ven med en spruta (flebotomi)
  • Förskrivning av läkemedel för att undertrycka benmärgens förmåga att producera blodkroppar, såsom interferon alfa-2b och hydroxiurea
  • Ge läkemedel för att förstöra cancerceller, som ruxolitinib och busulfan

För att hjälpa till med behandling från en läkare kan personer med polycytemi vera ta följande enkla steg:

  • Träna med måttlig intensitet regelbundet, som att sträcka ut benen eller gå.
  • Undvik miljöer med lågt lufttryck, som berg eller högland.
  • Använd kläder som kan värma kroppen i kallt väder, undvik solexponering i varmt väder och drick mycket vatten.
  • Ta en kall dusch och applicera fuktighetskräm regelbundet på huden. Undvik varma bad, bastu och kliande hud.
  • Kontrollera dina händer och fötter regelbundet och berätta omedelbart för din läkare om du har sår på dessa områden.
  • Sluta röka.

Observera att politicemia vera inte kan botas. Ovanstående behandlingsmetoder syftar endast till att lindra symtom och förhindra komplikationer.

Komplikationer av polycytemia Vera

En ökning av antalet röda blodkroppar i polycythemia vera kommer att få blodet att tjockna och bilda blodproppar. Detta tillstånd kan öka risken för stroke, hjärtinfarkt, djup ventrombos (DVT), Budd-Chiari syndromeller lungemboli.

Dessutom kan polycythemia vera också öka risken för komplikationer och andra sjukdomar, såsom:

  • Artrit
  • Magsår
  • Mjälteförstoring
  • Andra blodcancer, såsom myelofibros eller akut myeloid leukemi (AML)

Förebyggande av polycytemi Vera

Politicemia vera orsakas av en genmutation, så detta tillstånd kan inte förhindras. Personer med politicemia vera kan dock få ett längre liv om de genomgår behandling och får sitt tillstånd kontrollerat regelbundet.

Patienter med politicemia vera som genomgår behandling kan leva upp till flera decennier. Omvänt, om de lämnas obehandlade har personer med politicemia bara en förväntad livslängd på mindre än 2 år.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found