Pemphigus - Symtom, orsaker och behandling

Pemphigus eller pemphigus vulgaris är en allvarlig hudsjukdom som kännetecknas av blåsor på huden, insidan av munnen, näsan, halsen och könsorganen. Blåsorna går lätt sönder och lämnar ärr som är infektionsbenägna.

Pemphigus är en sällsynt sjukdom, men kan orsaka dödsfall om den inte behandlas. Pemphigus är vanligare hos personer i åldern 50-60 år, även om det kan förekomma i alla åldrar. Tänk på att denna hudsjukdom inte är smittsam.

Orsaker till Pemphigus

Hos personer med pemfigus producerar immunsystemet antikroppar som vänder sig mot friska celler i huden och andra lager av kroppen. Detta tillstånd kallas autoimmun. Normalt fungerar antikroppar för att attackera skadliga organismer, såsom virus eller bakterier.

Det är inte känt exakt vad som orsakar det, men man misstänker att pemfigus utlöses av användning av droger, som:

  • Rifampicin.
  • Antibiotika, t ex cefalosporiner.
  • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
  • Läkemedel för hög blodgrupp ESSinhibitor, till exempel kaptopril.

Andra faktorer som tros utlösa pemphigus är:

  • Påfrestning.
  • UV-exponering.
  • Brännskador.
  • Infektion.
  • Ålder.
  • Lider av andra autoimmuna sjukdomar, speciellt myasthenia gravis ochtymom.

Symtom på Pemphigus

Symtom på pemphigus är blåsor på huden som är benägna att brista och lämnar skorpiga sår. Blåsorna kan vara smärtsamma, men inte kliande. Det kan också vara tvärtom, kliande, men inte smärtsamt. Blåsor kan uppstå i följande områden:

  • Axel.
  • Bröst.
  • Tillbaka.
  • Insidan av ögon, näsa, mun, svalg, lungor och könsorgan.

Blåsorna kan verka små och förstoras sedan gradvis. Med tiden kommer blåsorna att föröka sig och täcka ansiktet, hårbotten och hela kroppen.

Närvaron av blåsor i munnen kan orsaka en brännande känsla när man äter, dricker eller borstar tänderna. Patientens röst kan också bli hes på grund av blåsor i halsen.

Diagnos av Pemphigus

Många tillstånd kan orsaka blåsor på huden. Därför kommer läkaren att utföra undersökningar för att korrekt diagnostisera pemfigus, inklusive:

  • blodprov. Blodprover görs för att upptäcka antikroppar som orsakar pemfigus.
  • Biopsi. Hudläkaren tar ett prov av hudvävnad från blistern för undersökning i mikroskop.
  • Endoskopi.Hos personer med pemfigus kommer läkaren att utföra en observation eller endoskopi för att se såret i halsen.

Pemphigus behandling

Pemphigus-behandling syftar till att lindra symtom och förebygga komplikationer. För att bli mer effektiv bör behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt. Behandling kan ske med läkemedel eller särskilda åtgärder. Vid mild pemfigus orsakad av droganvändning kan blåsorna läka av sig själva efter att läkemedlet har avbrutits.

För att behandla pemfigus kan läkare ge flera typer av läkemedel. Läkemedlet kan ges ensamt eller i kombination med andra läkemedel, beroende på svårighetsgrad. Några typer av läkemedel som vanligtvis används i fall av pemphigus är:

  • Kortosteroider.Din läkare kommer att ge dig en kortikosteroidkräm för att behandla mild pemfigus. Under tiden kommer kortikosteroidtabletter att ges vid svår pemfigus, såsom: metylprednisolon. Inledningsvis kommer läkaren att ge höga doser kortikosteroider för att förhindra att nya blåsor bildas. Efter att ha bekräftat att nya blåsor inte längre bildas kommer dosen gradvis att minskas för att minska risken för biverkningar.
  • Immunsuppressiva läkemedel (immunsuppressiva läkemedel).Mykofenolatmofetil, azatioprin, och cyklofosfamid kan hjälpa till att förhindra immunförsvaret från att angripa friska celler.
  • Rituximab.Rituximab ges genom injektion när andra läkemedel är ineffektiva eller orsakar allvarliga biverkningar för patienten.
  • Injiceraettimmunglobuliner. Immunglobulininjektion syftar till att minska eller förhindra svårighetsgraden av infektion hos patienter med nedsatt immunförsvar. Immunglobulin Det kan också neutralisera antikroppar som vänder sig mot friska celler.
  • Antivirala, antibiotiska och svampdödande läkemedel. Dessa läkemedel ges för att förebygga och behandla infektioner orsakade av blåsorna.

Vid svår pemfigus kommer läkaren att ta bort vätska i patientens blod (blodplasma) och ersätta den med speciella vätskor eller frisk blodplasma från en givare. Denna verkan kallas plasmaferes. Plasmaferes syftar till att avlägsna antikroppar som orsakar pemfigus från patientens blod.

Om blåsorna på huden har spridit sig mycket ska patienten läggas in på sjukhus. Behandlingsstegen som ges är desamma som vid allvarliga brännskador, inklusive:

  • Ge näringsintag genom en IV, om det finns allvarliga blåsor i munnen.
  • Ge ersättningsvätskor genom en IV, för att ersätta förlorade kroppsvätskor.
  • Rengör såret och täck det med ett sterilt bandage för att förhindra infektion.

För att hjälpa läkningsprocessen, följ läkarens instruktioner för att behandla såret. Korrekt sårvård kan förhindra infektion och ärrvävnadsbildning. När du rengör huden, gör det långsamt och använd en mild tvål och fuktighetskräm efteråt.

Undvik att äta kryddig mat som kan förvärra blåsor i munnen. Om blåsorna i munnen gör det svårt för dig att borsta tänderna, fråga din tandläkare om sätt att hålla din mun ren och frisk.

Utöver de olika sätten ovan, begränsa också solexponeringen för huden, eftersom ultravioletta strålar kan utlösa uppkomsten av nya blåsor.

Pemphigus komplikationer

Öppna blåsor, mottagliga för bakteriell infektion. Infektion kan kännetecknas av smärta och sveda på huden, flytningar av grönaktig eller gulaktig pus på blåsorna och utbredd rodnad runt blåsorna. Bakterierna kan spridas in i blodomloppet och orsaka ett farligt tillstånd som kallas sepsis.

Andra komplikationer kan uppstå vid långvarig användning av kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel, nämligen:

  • Tillväxtstörningar hos barn.
  • Hormonstörningar.
  • Osteoporos.
  • Cancer förekommer, såsom lymfom.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found