optimusveterinaria.com

Sklerodermi är en autoimmun sjukdom som angriper bindväven och gör att den tjocknar och stelnar. Detta tillstånd kan uppstå i huden, blodkärlen och organen, såsom lungor, njurar och hjärta.

Sklerodermi kan kännetecknas av utseendet av tjock, hård, vit hud och ser hal ut som vax. Detta tillstånd kan uppträda på händer, fötter eller ansikte. Sklerodermi som angriper huden förutom störande utseende kan också störa rörelsen.

Orsaker till sklerodermi

Sklerodermi uppstår när immunsystemet, som ska skydda kroppen från skador och infektioner, angriper bindväven. Detta tillstånd utlöser cellerna i bindväven att producera kollagen (en typ av protein som bildar bindväv) i alltför stora mängder.

När kollagenproduktionen ökar dramatiskt kommer kollagen att ackumuleras i huden och organen. Som ett resultat kommer att uppstå hårdhet och förtjockning av hud och organ.

Även om den exakta orsaken till detta tillstånd inte är känd, finns det ett antal faktorer som tros göra en person mer mottaglig för att utveckla sklerodermi, nämligen:

• Kvinnligt kön
• 35–55 år
• Har en familj som lider av sklerodermi eller en autoimmun sjukdom
• Har en annan autoimmun sjukdom, såsom lupus, Reumatoid artriteller Sjögrens syndrom
• Använder kemoterapiläkemedel, såsom bleomycin
• Kontinuerlig exponering för farliga kemikalier, såsom kiseldioxiddamm

Symtom på sklerodermi

Sklerodermi kan påverka vilken del av kroppen som helst. Om sklerodermi bara förekommer i vissa områden av huden kallas tillståndet lokaliserad sklerodermi, medan sklerodermi som angriper djupare organ kallas systemisk skleros.

Dessa två tillstånd kan orsaka olika besvär och symtom. Följande är en förklaring av de två villkoren:

Lokaliserad sklerodermi

Lokaliserad sklerodermi Detta är den mildaste typen av sklerodermi. Detta tillstånd förekommer endast på huden och är vanligare hos barn. Denna typ av sklerodermi kännetecknas av uppkomsten av en eller flera fläckar på huden som är förtjockade och härdade.

Det finns två typer av hårda fläckar i detta tillstånd, nämligen: morphoea och linjär. Morphoea-fläckarna har följande egenskaper:

• Oval formad
• Fläckar varierar i storlek från 2–20 cm
• Till en början röd eller lila, sedan blir fläckarna vitare
• Ytan är inte täckt med hår och glänsande som vax
• Vanligtvis kliande
• Det kan hända i vilken del av kroppen som helst
• Fläckar kan förbättras på några år utan behandling

Linjära fläckar liknande morphoea, men kännetecknas av följande punkter:

• Formad som en lång rad
• Förekommer vanligtvis på huden i ansiktet, huvudet, benen eller armarna
• Förhårdnad av huden kan påverka de underliggande lagren, såsom muskler eller ben
• Kan förbättras efter några år, även om det i vissa fall kan orsaka permanent förkortning av lemmar, som armarna

Systemisk skleros

Systemisk skleros är en typ av sklerodermi som inte bara förekommer i huden utan även påverkar vissa inre organ, såsom hjärtat, lungorna, njurarna och matsmältningskanalen. Detta tillstånd upplevs oftare av kvinnor i åldern 30-50 år och är uppdelat i två typer, nämligen: begränsad sklerodermi och diffus sklerodermi.

Begränsad sklerodermi orsakar hårdnande av bindväven i huden i ansiktet, händerna och fötterna samt i blodkärlen och delar av matsmältningssystemet. Detta tillstånd kännetecknas av:

• Raynauds fenomen eller syndrom, som är blekning av fingrarnas eller tåns spetsar på grund av bristande blodflöde, vanligtvis på grund av exponering för kalla temperaturer
• Kalcinos, som är en ansamling av kalcium i kroppen, ett av symptomen är uppkomsten av hårda klumpar under huden (calcinosis cutis)
• Telengiectasis, som är små blodkärl som växer och dyker upp på hudens yta (ibland ser de ut som röda fläckar)
• Sklerodaktyli, nämligen huden på fingrarna som tunnar ut och ser stram ut så den är svår att röra på
• Esofageal dysmotilitet, som är en rörelsestörning i matstrupen, så att den kan vara svår att svälja (dysfagi)

Ovanstående symtom utvecklas långsamt och förvärras med tiden. Begränsad sklerodermi mildare än diffus sklerodermi. På diffus sklerodermi, kommer ett klagomål att dyka upp i form av:

• Kollagenuppbyggnad och bindvävshärdning förekommer i organ, såsom lungor, njurar, hjärta och matsmältningskanalen
• Förhårdnader och förändringar av huden över hela kroppen
• Smärta till stelhet i leder eller muskler
• Viktminskning
• Trötthet
• Svårt att andas
• Torra ögon eller torr mun

Symtom diffus sklerodermi uppstår plötsligt och förvärras snabbt under de första åren. Men med rätt behandling kan symtomen kontrolleras och botas.

När ska man gå till doktorn

Kontrollera med din läkare om du upplever något av de ovan nämnda symtomen. Tidig undersökning behövs för att tillståndet ska kunna behandlas omedelbart och risken för komplikationer kan förebyggas.

Om du har riskfaktorer, som att ha en familj med sklerodermi eller lider av en annan autoimmun sjukdom, gör regelbundna medicinska kontroller. Det är nödvändigt att övervaka ditt hälsotillstånd.

Om du har diagnostiserats med sklerodermi, genomgå behandling som ges av din läkare regelbundet, så att ditt tillstånd kan övervakas.

Sklerodermi diagnos

För att diagnostisera sklerodermi kommer läkaren att fråga patientens symtom, såväl som patientens och familjens medicinska historia. Efter det kommer läkaren att utföra en fysisk undersökning för att identifiera eventuell förhårdning eller förtjockning av huden.

Därefter kommer läkaren att utföra följande undersökningar för att bekräfta diagnosen och bedöma svårighetsgraden av sklerodermi:

• Blodprover, för att mäta nivåer av vissa antikroppar som generellt är förhöjda under autoimmun sjukdom och för att bedöma njurfunktionen
• Biopsi genom att ta prover från huden, för att fastställa närvaron eller frånvaron av onormal vävnad
• Elektrokardiografi (EKG), för att bestämma hjärtats elektriska aktivitet som i allmänhet störs om sklerodermi har orsakat ärrvävnad i hjärtat
• Ekokardiografi (ultraljud av hjärtat), för att beskriva hjärtats tillstånd och för att bedöma närvaron eller frånvaron av komplikationer från sklerodermi
• Skanning med en datortomografi, för att fastställa tillståndet i lungorna eller andra inre organ
• Lungfunktionstester, för att ta reda på hur väl lungorna fungerar
• Endoskopi, för att se tillståndet i mag-tarmkanalen, inklusive matstrupen

Sklerodermi behandling

Det finns inget botemedel mot sklerodermi. Behandlingen syftar till att lindra symtom, hämma sjukdomsprogression och förebygga komplikationer. Behandling kan göras på följande sätt:

Läkemedel

Några typer av läkemedel som kommer att ges till patienter med sklerodermi är:

• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), för att lindra smärta och inflammation
• Kortikosteroidläkemedel i form av krämer eller tabletter, för att minska inflammation i leder, hud och långsamma förändringar i huden
• Immunsuppressiva läkemedel, för att undertrycka immunsystemets arbete
• Kärlvidgande läkemedel, för att vidga blodkärl och underlätta blodflödet till vissa kroppsdelar, såsom fingrar, lungor eller njurar
• Protonpumpshämmare eller antacida, för att behandla matsmältningsbesvär
• Antibiotika, för att förebygga och behandla bakterieinfektioner

Terapi

Sjukgymnastik eller arbetsterapi hos patienter med sklerodermi görs för att behandla smärta, öka styrkan och flexibiliteten i kroppen och träna patienten att anpassa sig till begränsningarna i sin rörelse.

En annan terapi som kan ges är ljusterapi såsom laserterapi. Dessa terapier syftar till att behandla skador på huden, såsom härdade fläckar eller hudutslag som inte försvinner.

Drift

Vid svår och komplicerad sklerodermi kan operation utföras. En av dem är fingerskärningsoperationer hos patienter med Raynauds fenomen som har upplevt kallbrand på hans finger.

Andra typer av operationer som kan göras är kirurgiskt avlägsnande av härdade knölar under huden, till lungtransplantationer hos personer med svåra lungskador.

Komplikationer av sklerodermi

Några av de komplikationer som kan uppstå på grund av sklerodermi är:

• Vävnadsdöd i fingrar eller tår med risk för amputation
• Pulmonell hypertoni och lungfibros
• Njursvikt
• Hypertoni
• Perikardit, arytmier (hjärtrytmrubbningar) eller hjärtsvikt
• Erektil dysfunktion hos män och vaginal torrhet hos kvinnor

Förebyggande av sklerodermi

Det finns inget specifikt förebyggande för sklerodermi. Det finns dock flera saker som kan göras för att minska risken att utveckla sklerodermi, nämligen:

• Kontrollera med din läkare regelbundet om du har vissa riskfaktorer, som att du lider av en autoimmun sjukdom eller har en familj med sklerodermi
• Do läkarkontroll regelbundet när de utsätts för kemikalier, såsom kiseldioxiddamm

Dessutom, om du har diagnostiserats med sklerodermi, följ råd och behandling som din läkare ger, anta en hälsosam livsstil och identifiera och undvika saker som kan utlösa klagomål.